IntroductionL’histiocytose à cellules de Langerhans, ou histiocytose X, est une maladie de spectre clinique étendu, et de pronostic variable. La localisation thyroïdienne est relativement rare, et pose des difficultés diagnostiques et thérapeutiques particulières.Cas cliniqueUn homme de 38 ans, jusque-là bien portant, a consulté pour une tuméfaction cervicale antérieure qui remontait à l’enfance et qui avait rapidement augmenté de volume les sept derniers mois. Les explorations clinique et paraclinique étaient en faveur d’un nodule thyroïdien gauche. L’intervention chirurgicale consistait en une lobo-isthmectomie gauche. L’analyse anathomopathologique après étude immunohistochimique a montré qu’il s’agissait d’une histiocytose X à localisation thyroïdienne. L’évolution postopératoire immédiate était bonne. Le recul évolutif par rapport à l’intervention était de 34 mois.ConclusionL’histiocytose à cellules de Langerhans de la thyroïde est rare, et pose des difficultés diagnostiques et thérapeutiques particulières. Le diagnostic et le traitement nécessitent souvent le recours à une confrontation clinique, radiologique et anatomopathologique et repose sur une étroite collaboration multidisciplinaire.