L'hémangioendothéliome à cellules fusiformes atteint le plus souvent les extrémités. L'atteinte oropharyngée a été décrite une seule fois dans la littérature. Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 41 ans qui a été opéré à deux reprises pour un hémangioendothéliome à cellules fusiformes oropharyngé. Le patient a été atteint en 2005 d'une troisième récidive avec extension locale importante contre-indiquant la reprise chirurgicale. Une radiothérapie externe a été délivrée avec un bon contrôle local de la lésion. À la lumière de cette observation, nous discutons la physiopathologie de cette lésion rare et les différentes options thérapeutiques.