La fibrose hépatique congénitale (FHC) est une maladie héréditaire rare. Le but de notre étude est de préciser les aspects cliniques para cliniques et évolutifs de la FHC.Nous rapportons une série de neuf observations de FHC sur une période de 11 ans allant de janvier 1990 à décembre 2000.Sur le plan épidémiologique, il s'agissait de trois garçons et six filles. L'âge moyen était de 3 ans six mois. La consanguinité a été retrouvée dans cinq cas et des cas similaires familiaux dans six cas. La FHC s'est révélée par une hypertension portale (HTP) non compliquée dans cinq cas, par une complication de l'HTP à type d'hématémèse deux fois et par une complication infectieuse à type d'angiocholite trois fois.. La biopsie a été pratiquée chez sept patients. L'échographie abdominale a montré une dilatation des voie biliaires intra hépatiques (syndrome de Caroli) dans cinq cas et une polykystose rénale dans deux cas L'urographie intraveineuse a montré une ectasie canaliculaire précalicielle dans quatre cas. L'endoscopie oesogastroduodénale a objectivé des varices oesophagiennes chez six patients. Au cours de l'évolution, trois patients ont présenté une hémorragie digestive, quatre autres patients ont présenté une angiocholite. Un patient est décédé dans un tableau de sepsis et de défaillance multivisérale. Le traitement de l'hémorragie aiguë a nécessité des transfusions sanguines dans quatre cas. La prévention primaire s'est faite par sclérose endoscopique seule ou associée aux bêta bloquants(BB) dans deux cas. La prévention secondaire a été réalisée par une sclérothérapie seule dans deux cas par les BB dans un cas et par les BB associé à la ligature élastique des VO dans un cas.