IntroductionLa maladie coeliaque est une entéropathie auto-immune induite par un antigène alimentaire, la gliadine, chez des sujets génétiquement prédisposés. Ses manifestations neurologiques sont rares mais souvent sévères et doivent être systématiquement recherchées.ObservationsDeux patients, non apparentés, mais issus chacun d’un mariage consanguin, ont développé respectivement 2 et 8 ans après le début d’une maladie coeliaque, une paraplégie spasmodique d’aggravation progressive. Le bilan neuoradiologique et biologique était normal, en dehors de la présence des anomalies en relation avec la maladie coeliaque.ConclusionL’existence d’une relation de causalité entre la maladie coeliaque et la paraplégie spasmodique n’est pas bien élucidée. Plusieurs mécanismes dysimmunitaires, métaboliques et génétiques peuvent être envisagés, mais la probabilité d’une association fortuite n’est pas exclue.