Nous présentons 2 cas de maladie de Kawasaki survenus dans une même fratrie à 7 ans d'intervalle. Ces observations soulèvent à nouveau l'hypothèse d'une prédisposition génétique de cette affection. Depuis plusieurs années, des enquêtes épidémiologiques menées au Japon évoquent l'hypothèse d'un facteur génétique sans en faire la preuve. Cette vascularite fébrile de l'enfant reste de diagnostic difficile, et donc souvent retardé, alors que l'on dispose d'un traitement efficace permettant de prévenir ses complications cardiaques, faisant toute la gravité de la maladie. L'identification de son étiologie précise, étape préalable indispensable à la mise au point d'un éventuel marqueur diagnostique spécifique, constituerait un progrès majeur.