Points essentielsLa neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction persistantsa été individualisée pour la première fois en 1986 sur un critère majeur: l’existence de blocs de conduction siégeant exclusivement sur les nerfs moteurs.Cliniquement il s’agit d’une neuropathie multifocale, donc asymétrique, débutant et prédominant aux membres supérieurs, touchant préférentiellement l’homme à partir de 50 ans, et d’évolution chronique à rechutes.Environ 40-50 % des patients, ont aussi des anticorps sériques de classe IgM dirigés contre le ganglioside GM1. En dehors des anticorps anti-GM1, il n’y a aucun critère biologique, l’analyse du liquide céphalorachidien montrant une hyperprotéinorachie modérée.L’évolution est imprévisible, la neuropathie pouvant se limiter à 1 ou 2 nerfs moteurs ou s’étendre progressivement à l’ensemble des nerfs moteurs aux 4 membres. Il n’y a en règle pas d’atteinte des nerfs sensitifs, des nerfs crâniens, pas d’atteinte dysautonomique ou du système nerveux central.Le traitement fait appel aux immunoglobulines polyvalentes intraveineuses à fortes doses, dont l’efficacité est remarquable à court terme dans 70 à 80 % des cas. Les corticoïdes et les échanges plasmatiques sont le plus souvent inefficaces, et peuvent entraîner une aggravation de la neuropathie. L’efficacité à long terme des immunoglobulines intraveineuses, pour retarder le déclin moteur et la perte axonale dans les nerfs moteurs touchés, est controversée. L’efficacité des autres traitements immunomodulateurs au long cours n’est pas connue.