L’hydrocéphalie aiguë est rarement rencontrée chez l’adulte non porteur d’une valve de dérivation venticulopéritonéale ou atriale. Nous rapportons le cas d’un patient qui a présenté une hydrocéphalie aiguë sans qu’aucune cause ne soit clairement identifiable.Il s’agit d’un patient âgé de 40 ans qui a présenté, en 24 heures, un tableau d’hypertension intracrânienne. En effet, le matin de son hospitalisation, le patient consultait son médecin pour des céphalées, rapidement suivies de nausées et de vomissements. Il bénéficiait alors d’un scanner cérébral, puis était transféré dans le service. Rapidement, le tableau clinique s’aggravait, le patient devenant confus, puis somnolent. Il bénéficiait alors d’une IRM qui retrouvait une hydrocéphalie quadriventriculaire avec une malformation de Chiari I. Compte tenu de son état clinique, une ventriculocisternostomie endoscopique était réalisée en urgence. Ce geste permettait au patient de récupérer rapidement et de sortir du service au 8^ejour post-opératoire.Nous avons réalisé au cours de son hospitalisation, pour rechercher une cause de cette hydrocéphalie, une ponction lombaire qui s’est avérée normale (permettant d’éliminer une sclérose en plaques, une hémorragie méningée a minima, une méningite), une IRM médullaire normale, une artériographie cérébrale normale. L’IRM cérébrale de contrôle 6 mois après son hospitalisation montre une taille des ventricules normale et la disparition de la malformation de Chiari I.Cette hydrocéphalie est probablement survenue chez un patient qui présentait une imperforation « partielle » constitutionnelle du foramen de Magendie, qui s’est brutalement décompensée par un mécanisme non élucidé, obstruant les voies de sortie du liquide cérébro-spinal. Le traitement par ventriculocisternostomie endoscopique a été suivi d’un très bon résultat.