L’hémothorax est une manifestation exceptionnelle, grave et trompeuse des séquestrations extra-lobaires. Nous rapportons l’observation d’un patient, âgé de 15 ans, qui consultait pour des douleurs thoraciques et une dyspnée d’apparition brutale. La radiographie du thorax montrait un épanchement pleural liquidien. La ponction pleurale ramenait un liquide hématique. L’angio-scanner montrait un épanchement pleural entourant une formation hyperdense sans visualisation d’une artère systémique. La thoracotomie révélait une formation pyramidale intra-pleurale gauche, vascularisée par un pédicule provenant de l’aorte thoracique. Une séquestrectomie était réalisée. Après un recul de 2 ans, le patient restait asymptomatique.La séquestration extra-lobaire doit faire partie des diagnostics étiologiques de l’hémothorax. L’absence de visualisation d’un vaisseau systémique aberrant par l’imagerie ne doit pas faire éliminer le diagnostic de séquestration et le chirurgien doit prendre des précautions pour éviter une lésion vasculaire.