Introduction. Les fentes oro-faciales sont des malformations congénitales fréquentes, pouvant revêtir différentes formes cliniques. Nous rapportons un cas exceptionnel de fente glosso-labio-mandibulaire. Observation. Notre patient était un nouveau-né admis à la naissance pour syndrome malformatif facial responsable de trouble de la déglutition. Il s'agissait d'une forme particulière de fente n° 30 selon la classification de Tessier, qui associait une langue bifide avec deux hémi-lèvres inférieures et deux hémi-mandibules. La prise en charge chirurgicale a été précoce en raison des troubles alimentaires associés. Les suites opératoires ont été simples, et les résultats esthétique et fonctionnel, avec un recul de 18 mois, étaient très bons. Discussion. Nous faisons une revue de la littérature de cette pathologie en rappelant son origine embryologique, ses différentes formes cliniques et sa prise en charge médico-chirurgicale.