Le glaucome congénital est généralement lié à une malformation de l′angle irido-cornéen, avec obstacle à l′évacuation de l′humeur aqueuse. Il s′agit d′un spectre de maladies de présentation clinique variable selon l′implication de l′angle, de l′iris, de la cornée. La précocité du diagnostic, soupçonné sur des signes caractéristiques, confirmé par l′examen sous anesthésie générale et les examens complémentaires (échographie en particulier), est importante pour la mise en œuvre du traitement. Les différentes techniques de chirurgie filtrante donnent des résultats équivalents en termes de pression intraoculaire, mais le résultat fonctionnel doit être privilégié (restitution de la transparence des milieux, rééducation d′amblyopie). La génétique permet dans la plupart des cas de proposer un conseil reposant sur une analyse clinique précise, et dans des situations ciblées de faire un diagnostic moléculaire, éventuellement anténatal. De nombreuses anomalies oculaires et/ou générales peuvent s′accompagner d′un glaucome chez l′enfant. Elles doivent être recherchées lorsqu′il existe des signes évocateurs. L′existence de ces anomalies doit faire rechercher un glaucome associé qui n′est pas toujours évident.