Nous rapportons le cas d'une fibrose endomyocardique découverte chez une femme jeune d'origine caucasienne devant un tableau clinique d'insuffisance cardiaque globale d'aggravation progressive. Le diagnostic a été suspecté sur les données de l'échocardiographie, de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et du cathétérisme cardiaque associées au tableau clinique présenté par la patiente. Après un bref traitement médical symptomatique, la patiente a bénéficié du seul traitement curatif de cette pathologie qu'est le traitement chirurgical par endocardectomie et chirurgie valvulaire combinée. La confirmation du diagnostic a été apportée, a posteriori, par l'analyse anatomopathologique de la pièce opératoire qui montrait un aspect de fibrose endomyocardique tel qu'on peut le rencontrer dans les régions tropicales. La patiente est ensuite sortie de l'hôpital au 8^e jour, considérablement améliorée sur le plan clinique, et le suivi clinique et échocardiographique à un an est tout à fait satisfaisant.