Introduction. –Les avancées récentes en génétique moléculaire ont permis de découvrir un certain nombre de gènes dont les altérations induisent des arythmies cardiaques familiales responsables de syncopes et de morts subites chez le sujet jeune.Exégèse. –Cet article décrit brièvement les signes cliniques et les gènes associés au syndrome du QT long congénital, au syndrome du QT court, au syndrome de Brugada, à la tachycardie ventriculaire paroxystique catécholaminergique et aux dysplasies arythmogènes du ventricule droit.Conclusion. –La mise en évidence de mutations génétiques responsables d'arythmies cardiaques permet l'identification des sujets à risque pour la mise en place de leur suivi clinique et d'un traitement préventif. Des études se poursuivent dans le but d'identifier d'autres gènes et de comprendre les mécanismes complexes impliqués dans ces pathologies.