La transformation maligne des goitres ovariens est exceptionnelle (moins de 1 %). Le diagnostic histologique de malignité est difficile surtout dans les formes bien différenciées. L’immuno-histochimie est de grand intérêt dans les formes anaplasiques. Le pronostic est relativement favorable en dehors des formes peu différenciées et métastatiques.Nous rapportons un cas de goitre ovarien malin d’emblée métastatique survenu chez une femme de 65 ans et dont l’évolution était rapidement fatale. À travers cette observation, les auteurs se proposent d’analyser les différents aspects diagnostique, thérapeutique et évolutif de ces tumeurs particulières.