Introduction. L'association d'une épilepsie et de dyskinésies paroxystiques dans certaines familles a conduit à discuter de mécanismes physiopathologiques communs. Patients et méthode. Une famille présentant une dystonie paroxystique induite par l'exercice (DPIE) est rapportée, avec un phénotype similaire observé chez quatre membres sur trois générations, évocateur d'une affection autosomique dominante. Pour deux membres d'une fratrie, un antécédent d'épilepsie-absence au cours de l'enfance, d'évolution favorable, était signalé. Le sujet index présentait également un épisode unique compatible avec une hémiplégie transitoire vers l'âge de 10 ans. Les données cliniques et paracliniques sont présentées. Résultats. La négativité des investigations étiologiques réalisées dans cette famille (essentiellement chez le sujet index) est en faveur d'une origine familiale génétique. L'association d'une épilepsie au cours de l'enfance et de dyskinésies paroxystiques de début plus tardif, est rapportée de façon récente dans plusieurs familles, et certains loci ont été identifiés. La DPIE est moins fréquemment associée à une épilepsie, mais des cas sporadiques et familiaux avec épilepsie absence ont été signalés. Conclusion. Un rapprochement de ces pathologies avec le groupe des canalopathies est suggéré, rendant compte de la diversité des expressions phénotypiques dépendante du stade de maturation cérébrale.