La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie de cause inconnue, caractérisée par une toux, une dyspnée progressive, un trouble ventilatoire restrictif aux épreuves fonctionnelles respiratoires, un aspect « en nid d’abeille » sur le scanner thoracique en haute résolution, et une pneumopathie interstitielle commune sur la biopsie pulmonaire. La plupart des patients décèdent dans les 3 à 8 ans qui suivent le diagnostic.Les traitements actuels sont fondés sur l’association de corticoïdes et d’immunosuppresseurs, mais leur efficacité demeure discutée. De nouvelles perspectives thérapeutiques s’ouvrent maintenant aux patients. De nouveaux traitements sont actuellement en cours d’évaluation dans le cadre d’essais cliniques : interféron-γ, pirfénidone, N-acétylcystéine, etanercept (anti-TNFα), bosentan (antagoniste des récepteurs de l’endothéline), imatinib (inhibiteur de la tyrosine-kinase du récepteur du PDGF), etc. Dans le même temps, de nouvelles molécules démontrent leur efficacité dans des modèles expérimentaux de fibrose, et de nouveaux concepts physiopathologiques voient le jour, venant renouveler pensées et pratiques.