La classification anatomo-pathologique des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) comporte deux grands groupes : celui des PID à signature histologique particulière, primitives, de cause connue ou méconnue, et celui des PID idiopathiques. Le diagnostic est clinique, radiologique et histopathologique. Le diagnostic de PID du premier groupe pose en règle peu de problèmes, porté soit sur des documents de biopsies endoscopiques ou de LBA corrélé au contexte anamnestique et clinique et à l’imagerie, soit sur des documents de biopsie chirurgicale selon les cas. La classification anatomo-pathologique d’une PID idiopathique nécessite, par contre, une biopsie pulmonaire chirurgicale. Les entités ont été redéfinies par l’American Thoracic Society et l’European Respiratory Society (ATS/ERS) en : pneumopathie interstitielle commune, pneumopathie interstitielle non spécifique, pneumopathie organisée, dommage alvéolaire diffus, pneumopathie interstitielle desquamative, pneumopathie interstitielle desquamative avec bronchiolite respiratoire et pneumopathie interstitielle lymphocytaire. Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique est porté devant un tableau clinique et radiologique précis et un aspect de pneumopathie interstitielle commune à la biopsie. Il est important de reconnaître une pneumopathie interstitielle commune en raison du pronostic grave de l’affection et de la différencier d’une pneumopathie interstitielle non spécifique.