L’ostéomalacie oncogénique est une entité clinicopathologique rare, liée dans la majorité des cas à une tumeur mésenchymateuse responsable de la sécrétion inappropriée d’une substance hypophosphatémiante, récemment identifiée comme étant probablement le FGF-23 (fibroblast growth factor 23). À ce jour, une centaine de cas ont été publiés. Nous rapportons l’observation d’un homme de 40 ans qui présentait, depuis deux ans, tous les symptômes cliniques et biologiques d’une ostéomalacie sans qu’aucune cause évidente ne soit retrouvée. La découverte d’une tuméfaction sous-cutanée du pied droit ainsi qu’une élévation du taux sanguin de FGF-23 ont réorienté le diagnostic vers une ostéomalacie oncogénique. L’exérèse chirurgicale de la tumeur a entraîné la disparition des symptômes et la normalisation du bilan biologique. L’examen anatomopathologique a mis en évidence une prolifération de cellules fusiformes associées à des cellules géantes de type ostéoclastique, au sein d’une matrice chondroïde avec imprégnation calcique irrégulière, rentrant dans le cadre d’une PMTMCT (phosphaturic mesenchymal tumor mixed connective tissue variant).