Les biopsies de la sphère oto-rhino-laryngée (ORL) et conjonctivales sont classiquement rapportées comme peu contributives dans le diagnostic de la maladie de Wegener (MW). À partir de 49 biopsies ORL ou conjonctivales (fosses nasales 29, sinus 7, cavité buccale 4, larynx 4, conjonctive 3, oreille externe 2) réalisées lors du diagnostic chez 21 patients atteints de MW, nous avons décrit les lésions histologiques évocatrices et étudié la rentabilité diagnostique de ces prélèvements en fonction : de la présence de lésions macroscopiques, du site anatomique biopsié, des modalités d’obtention (anesthésie générale ou locale), de leur taille et du nombre de recoupes réalisées.L’association de lésions granulomateuses (cellules géantes isolées (28,5 % des biopsies), granulomes épithélioïdes (28,5 %)), de lésions nécrosantes (micro-abcès à polynucléaires neutrophiles (16,3 %), foyers de nécrose du tissu conjonctif (18,3 %)) et d’une vascularite (nécrosante (12 %), leucocytoclasique (10 %), granulomateuse (6 %)) permettant d’affirmer le diagnostic n’était présente que dans 18,3 % des biopsies (28,5 % des patients). Il nous a paru licite de proposer le diagnostic « compatible avec une MW » lorsqu’une ou deux de ces lésions histologiques étaient présentes (24,5 % des biopsies, 26 % des patients). Nos résultats montrent qu’il était toujours préférable de biopsier les lésions macroscopiques lorsqu’elles existaient. En leur absence, il valait mieux s’orienter vers un prélèvement de muqueuse sinusienne sous anesthésie générale. En effet, les nombreuses biopsies systématiques des fosses nasales réalisées sous AL étaient non contributives dans 90 % des cas. Enfin, nous avons montré que la réalisation de deux recoupes permettait d’augmenter la sensibilité de l’examen histologique de 7 %.