Points essentiels●L’évolution de la maladie périodiqueest marquée par la répétition, à intervalles variables, d’accès aigus résolutifs. Le pronostic est conditionné par la survenue d’une amylose et il a été transformé par le traitement par la colchicine.●La fréquence de l’amyloseest plus élevée dans certaines ethnies (Juifs d’Afrique du nord, Turcs) ; elle est conditionnée par le type de mutation de MEFV. La substance amyloïde est formée d’amas de fibrilles protéiques identiques à la protéine AA de l’amylose secondaire et infiltre la paroi de toutes les artérioles, sauf celles du système nerveux central. La localisation la plus précoce et la plus constante est l’atteinte rénale, qui se développe sur une durée de plusieurs années en 4 phases, préclinique (latence), protéinurique, néphrotique et urémique, conduisant à l’insuffisance rénale terminale.●Avant l’ère de la colchicine, de la dialyse et de la transplantation,seule l’amylose rénale était responsable de manifestations cliniques et de complications létales, les autres localisations demeurant latentes. La prolongation de la survie par l’hémodialyse et la transplantation rénale peut laisser le temps aux autres localisations de se manifester, entraînant une infiltration intestinale responsable d’une malabsorption, ou des lésions cardiaques potentiellement létales.●Le traitement de la maladie périodiquerepose sur l’administration continue de colchicine qui, à la dose de 1 à 2 mg par jour en moyenne, est capable de prévenir les accès, ou au minimum d’en réduire la fréquence et/ou l’intensité. Le recours systématique à ce traitement a permis de démontrer que la colchicine était capable de prévenir aussi l’apparition de l’amylose, même dans les rares cas ou elle se montre incapable d’éviter l’apparition des accès.●Ces données justifient pleinementl’indication systématique de la colchicine en traitement prophylactique continu. Ce traitement doit aussi être poursuivi après une greffe rénale, dans le but d’éviter la récidive de l’amylose sur le greffon. À l’inverse, l’efficacité curative de la colchicine sur les accès déclarés est discutée, bien que des résultats positifs sur l’évolution de l’amylose dans sa phase initiale aient été signalés à plusieurs reprises.