Objectifs : Rapporter les résultats à long-terme des cholestéatomes congénitaux de l'oreille moyenne de l'enfant. Patients et méthodes : Etude rétrospective de trente-deux enfants opérés de 33 cholestéatomes congénitaux (1 cholestéatome bilatéral) par le même opérateur. L'âge moyen de nos patients était de 6 ans. Le motif principal de consultation était une hypoacousie unilatérale. Une technique avec conservation du conduit auditif externe a été utilisée dans tous les cas (technique fermée dans 29 cas et tympanoplastie type I dans 4 cas). Un deuxième temps opératoire a été réalisé pour 28 patients, retrouvant un cholestéatome résiduel dans 7 cas. Un troisième temps a été nécessaire chez 11 patients (2 cholestéatomes résiduels et 9 échecs fonctionnels). Résultats : Le taux de réussite fonctionnel à 5 ans (Rinne inférieur ou égal à 20 dB) est de 50 %. Conclusion : Le diagnostic de cholestéatome congénital doit être évoqué devant toute otite séro-muqueuse atypique ou surdité de transmission unilatérale. La technique fermée en deux temps est le traitement à privilégier, car le cholestéatome congénital de l'enfant prend une allure particulièrement extensive et évolue dans une mastoïde pneumatisée. Le choix de la technique fermée est également justifié par l'ambition d'une chirurgie conservatrice chez le jeune enfant. Les résultats fonctionnels sont généralement satisfaisants si le diagnostic est précoce, d'où l'intérêt du dépistage par les ORL et par les pédiatres, et la surveillance prolongée.