Le mélanocytome papillaire est une tumeur bénigne pigmentée de la tête du nerf optique. Souvent asymptomatique, il peut engendrer une baisse de l’acuité visuelle sans que celle-ci soit en rapport avec une transformation maligne. Nous rapportons l’observation d’une femme, âgée de 49 ans, qui consulta pour baisse de l’acuité visuelle de l’œil gauche. L’examen du fond d’œil révélait une tumeur pigmentée papillaire avec une composante choroïdienne adjacente juxtapapillaire. L’angiographie fluoresceïnique objectivait une hypofluorescence tumorale associée à un œdème de la partie papillaire indemne. L’échographie montrait une saillie papillaire à haute réflectivité interne sans extension rétro-bulbaire. L’imagerie par résonance magnétique nucléaire objectivait un hypersignal papillaire en T1. Après un suivi de 20 mois, la lésion est stable. Cette observation illustre les difficultés diagnostiques entre mélanocytome et mélanome malin papillaires. Les signes atypiques tels le siège papillaire nasal supérieur avec composante choroïdienne adjacente, la baisse de l’acuité visuelle et l’œdème de la partie papillaire indemne sont analysés. La baisse de l’acuité visuelle peut s’expliquer par la neuropathie optique et/ou des phénomènes vasculaires obstructifs. Par ailleurs, le mélanocytome est, à l’inverse du mélanome malin, une lésion stable ou qui augmente de taille très lentement sur plusieurs années. Une surveillance régulière basée sur les rétinographies couleurs est indispensable bien que la transformation maligne d’un mélanocytome papillaire soit exceptionnelle.