La neurofibromatose de type 2 (NF2) est une des principales neurofibromatoses après la NF1 ou maladie de Recklinghausen, mais est cependant plus rare que la NF2. Elle est caractérisée chez la plupart des individus atteints par un neurinome bilatéral de l’acoustique. Une exploration de tout le système nerveux central est nécessaire, incluant l’étude du parenchyme cérébral, des angles pontocérébelleux, de la mœlle et des racines de la queue de cheval, les patients atteints de NF2 développant des tumeurs aux dépens des cellules de Schwann, des méninges et des épendymocytes.