Le sarcome d'Ewing de la main est rare. Depuis sa première description en 1921, seulement une trentaine de cas ont été rapportés dans la littérature Nous rapportons un cas de sarcome d'Ewing de la main gauche, diagnostiqué à l'occasion d'une tuméfaction globale de la main évoluant depuis six mois. La radiographie standard montrait une ostéoly se importante des deuxième, troisième et quatrième métacarpiens. La confirmation histologique a été faite après biopsie. Malgré l'amputation et la chimiothérapie postopératoire, le décès est survenu deux mois plus tard dans un tableau d'aplasic médullaire.