Les kystes dermoïdes sont des tumeurs dysembryogéniques de siège ubiquitaire. La localisation linguale est rare. Les auteurs rapportent un cas de kyste dermoïde géant de la langue chez une fillette de 6 ans à l'origine d'une énorme macroglossie invalidante avec gêne de l'alimentation, de l'élocution, et ouverture permanente de la bouche. L'échographie démontrait une volumineuse masse kystique enchâssée dans les muscles de la langue. L'IRM offrait une évaluation précise du siège, de l'extension et des rapports de la lésion avec les structures musculaires et vasculaires de voisinage. Elle confirmait l'origine dermoïde grâce aux caractéristiques du signal de la masse. La présence de graisse détermine ainsi les caractéristiques en imagerie du kyste dermoïde permettant grâce au couple échographie-IRM un diagnostic étiologique préopératoire et une cartographie précise de l'extension.