Les auteurs rapportent l'observation rare d'un kyste dermoïde congénital du cône médullaire, rompu en intra médullaire et sans lésion dysraphique associée. Le patient, âgé de 40 ans, présentait un syndrome de la queue de cheval avec irritation pyramidale. Le diagnostic de tumeur du cône médullaire a été porté par l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et confirmé par l'étude anatomopathologique et l'étude du liquide de ponction de la cavité intra médullaire.