La myasthénie oculaire se caractérise par une variabilité de l’atteinte de la musculature oculomotrice ou palpébrale, aggravée par l’effort, améliorée par le repos, avec des rémissions et exacerbations à intervalles variables. Dans quelques rares situations, le diagnostic peut être difficile puisque plusieurs pathologies peuvent simuler une myasthénie oculaire. À l’inverse, une myasthénie oculaire peut simuler une autre pathologie ou encore s’y associer. À travers des cas cliniques, sont illustrés quelques diagnostics différentiels de la myasthénie oculaire : paralysie congénitale de la IV^epaire crânienne, spasme en convergence, syndrome de « un et demi » et une association fortuite à un ménigiome orbitaire. Un examen clinique rigoureux ainsi que la réalisation d’une neuro-imagerie adaptée permettent d’identifier ces situations cliniques atypiques, parfois trompeuses.