Les données concernant la mort subite inopinée (MSI) et le rôle éventuel du sport dans sa genèse sont rares dans la population pédiatrique.Matériel et méthodes. –Entre 1980 et 2003, 2220 autopsies ont été réalisées à l'institut médicolégal de Lyon pour des décès par MSI, tous âges confondus, selon la définition de l'Organisation mondiale de la santé.Résultats. –Dans 57 cas concernant des enfants de six à 18 ans, l'examen anatomopathologique a permis d'imputer le décès à une cause cardiaque. La cardiomyopathie hypertrophique et la dysplasie arythmogène du ventricule droit étaient les principales affections en cause. Le prolapsus valvulaire mitral, fréquent, était presque toujours associé à d'autres anomalies. Moins de la moitié des décès (24 sur 57) étaient survenus au cours d'une activité physique.Conclusion. –L'étude confirme la faible incidence de la MSI dans la population pédiatrique et sa prédominance masculine (47 garçons et 10 filles). Il ne semble pas que l'activité physique joue un rôle déterminant dans la MSI. Certaines mesures préventives peuvent être proposées, en particulier la possibilité d'un accès rapide à un dispositif de réanimation cardiaque et l'éducation des intervenants.