Introduction: La maladie de Wegener est une inflammation granulomateuse focale qui touche avec prédilection les voies aériennes supérieures, les poumons et les reins. Observation: Nous présentons l'observation d'un patient âgé de 39 ans, qui a consulté pour une exophtalmie inflammatoire de l'oeil gauche survenue 8 mois auparavant, avec des antécédents de rhinosinusites répétitives et dyspnée d'effort. Le diagnostic de maladie de Wegener a été confirmé par la biopsie nasale. Le patient a bénéficié d'un traitement associant corticothérapie, bolus mensuel de cyclophosphamide et triméthoprine sulfàméthoxazole, qui a entraîné une rémission complète de la maladie. Commentaires et conclusion: La maladie de Wegener est une affection multisystémique, d'étiologie inconnue. Elle est caractérisée par la triade diagnostique classique associant la nécrose granulomateuse, la vascularite et la glomérulonéphrite. Le traitement associant corticoïdes et cyclophosphamide a considérablement amélioré le pronostic autrefois très sévère de cette affection.