Propos. –L'agranulocytose médicamenteuse idiosyncrasique est un accident hématologique relativement peu fréquent, mais susceptible de mettre rapidement en jeu le pronostic vital.Actualités et points forts. –L'agranulocytose médicamenteuse est caractérisée classiquement par un nombre de neutrophiles inférieur à 0,5 × 10⁹/l, dans les formes les plus graves inférieur à 0,1 × 10⁹/l, lié à la prise de divers médicaments, parmi lesquels on retrouve actuellement surtout des antibiotiques, des antithyroïdiens de synthèse et la ticlopidine (> 60 % des médicaments incriminés). Son incidence est estimée entre 2,4 et 15,4 cas par million d'habitants. Sur le plan clinique, l'agranulocytose médicamenteuse peut être asymptomatique (50 % des cas), découverte sur un hémogramme systématique ou se manifester par un tableau infectieux plus ou moins sévère : fièvre « nue », septicémie, choc septique, et infections localisées type angine, infections cutanées variées et pneumonie. De nos jours, avec une prise en charge « optimisée » sa mortalité est néanmoins inférieure à 5 %.Perspectives. –Les progrès attendus concernent la mise en place, en routine clinique, de protocoles standardisés incluant une antibiothérapie probabiliste à la moindre infection et des facteurs de croissance hématopoïétique (G-CSF) en cas de marqueur de mauvais pronostic.