Le bloc auriculo-ventriculaire complet (BAVC) congénital est une affection rare, conséquence d'une anomalie anatomique des voies de conduction ou bien d'un passage transplacentaire d'anticorps maternels induisant une myocardite foetale puis une fibrose du tissu de conduction. Il n'est pas certain que les BAV découverts tardivement dans l'enfance soient véritablement « congénitaux ». Quel que soit l'âge de l'enfant, le seul traitement est l'implantation d'un stimulateur cardiaque. Défaillance cardiaque et syncope sont des indications formelles d'implantation. Les enfants dont la fréquence cardiaque est au-dessous de 50 battements par minutes constituent un groupe à haut risque de syncope, voire de mort subite, et doivent être stimulés même en l'absence de symptôme. Par ailleurs, certains patients atteints d'un BAVC immunologique ont une cardiomyopathie et doivent également être appareillés. Dans notre département, la voie de stimulation est épicardique chez les jeunes enfants, en pratique ceux pesant moins de 10-15 kg, et endocavitaire chez les enfants plus grands. On opte soit pour la stimulation double chambre qui restaure une conduction auriculo-ventriculaire pilotée par le sinus de l'enfant, soit pour une stimulation ventriculaire avec asservissement de la fréquence cardiaque à l'activité. Bien que des complications préoccupantes soient décrites, thromboses veineuses, infections liées à la répétition des interventions, cardiomyopathies tardives, les résultats de la stimulation pédiatrique sont globalement satisfaisants et la grande majorité des enfants ayant un BAVC congénital mène une vie normale.