Propos. –Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) sont à l'origine de manifestations dysimmunitaires dont le spectre clinique et biologique est extrêmement large. L'objet de cette revue est de décrire les principales manifestations auto-immunes observées dans les lymphomes, leurs particularités en fonction des sous-types histologiques, et d'exposer les principales hypothèses physiopathologiques actuelles et leurs implications thérapeutiques.Actualités et points forts. –Les manifestations cliniques dysimmunitaires observées dans les LNH concernent la plupart des organes : elles comprennent principalement des manifestations cutanées (pemphigus, vascularites, urticaire, acrosyndromes), des manifestations neurologiques périphériques (polyneuropathies, neuropathies multifocales) ou centrales, des manifestations hématologiques (cytopénies auto-immunes, anomalies acquises de l'hémostase), des atteintes ostéoarticulaires (arthrites, vascularites systémiques, myosites) ou rénales (glomérulopathies, cryoglobulinémies). La prévalence de certains autoanticorps, tels que les facteurs antinucléaires, les anticorps antiphospholipides, ou les anticorps anti-endomysium, est plus élevée chez les patients atteints de LNH mais sont le plus souvent asymptomatiques. Dans les lymphomes de phénotype B, les manifestations cliniques ou biologiques dysimmunitaires sont plus fréquemment observées dans les lymphomes indolents que dans les lymphomes agressifs. Dans les lymphomes de phénotype T, les manifestations dysimmunitaires sont fréquentes, souvent révélatrices et polymorphes. La signification pronostique des manifestations dysimmunitaires est incertaine. Des manifestations auto-immunes peuvent également être observées après traitement tel que la fludarabine, le rituximab ou après intensification thérapeutique avec autogreffe. La physiopathologie fait intervenir notamment la production d'autoanticorps par les cellules tumorales issues du répertoire B autoréactif (lymphocytes B CD5+), une perte du contrôle des lymphocytes B auto-réactifs, des anomalies de la voie apoptotique Fas/Fas Ligand, ou encore une stimulation antigénique chronique.Perspectives. –Dans certains lymphomes T, le traitement immunosuppresseur utilisé seul peut parfois permettre le contrôle de la prolifération lymphomateuse, suggérant que lymphoprolifération et auto-immunité constituent les deux facettes d'un même processus. L'anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab), en permettant la destruction du clone tumoral, et, en modifiant le répertoire lymphocytaire B constitue en association avec la chimiothérapie le traitement de choix des manifestations auto-immunes associées aux LNH de phénotype B. ll a déjà été utilisé avec succès dans le traitement des manifestations dysimmunitaires associées aux LNH tels que les cryoglobulinémies mixtes ou les agglutinines froides.