Propos. –L'hypothermie (température centrale inférieure à 35 °C) peut résulter de causes accidentelles (exposition au froid, intoxications médicamenteuses), de troubles endocriniens (hypothyroïdie), ou de lésions neurologiques centrales ou périphériques. Parmi les causes d'hypothermie spontanée, la place de l'hypothermie périodique spontanée ou syndrome de Shapiro, dont moins de 50 cas ont été rapportés chez l'enfant et l'adulte, est mal définie.Méthodes. –Série de cas d'hypothermie spontanée chez l'adulte colligés dans le cadre d'un registre de la société nationale française de médecine interne (SNFMI).Résultats. –Les dix cas d'hypothermie spontanée colligés dans le registre de la SNFMI sont hétérogènes. Dans la moitié des cas, il existe une pathologie neuropsychiatrique souvent mal étiquetée et/ou une épilepsie et/ou une prise de neuroleptiques. Seuls cinq cas sur dix paraissent correspondre à l'hypothermie périodique spontanée ou syndrome de Shapiro (dans lequel il existe typiquement une agénésie du corps calleux). Les accès d'hypothermie débutent dans ce cas par des sueurs abondantes, suggérant un abaissement paroxystique du point de consigne du thermostat hypothalamique. Dans aucun des cas n'a été retrouvée de lésion encéphalique significative. Aucun des traitements testés (antiépileptiques, cyproheptadine) ne s'est avéré efficace. L'hypothermie spontanée, périodique ou non, semble avoir un cours imprévisible, avec de longues périodes de rémission et une évolution bénigne à long terme.Conclusions. –L'hypothermie spontanée est un symptôme d'étiologie probablement multifactorielle. Même dans les cas paraissant correspondre au syndrome de Shapiro stricto sensu, les anomalies du système nerveux central associées ne sont pas univoques. Aucun traitement spécifique de l'hypothermie spontanée, périodique ou non, ne peut être proposé dans l'état actuel des connaissances.