La localisation hypothalamohypophysaire de l'histiocytose langerhansienne est responsable, le plus souvent, d'un diabète insipide et parfois d'un déficit en hormone de croissance. Elle se caractérise à l'imagerie par résonance magnétique par une perte de l'hypersignal de la post-hypophyse et par un épaississement de la tige pituitaire. Le syndrome d'interruption de la tige pituitaire est défini à l'imagerie par résonance magnétique par l'association d'une tige pituitaire non visible, d'une hypoplasie antéhypophysaire et d'une post-hypophyse ectopique. Ce syndrome est diagnostiqué en présence d'un hypopituitarisme isolé, le plus souvent un déficit en hormone de croissance, ou multiple, mais avec une fonction post-hypophysaire normale.Observation. –Nous rapportons l'observation d'un enfant âgé de six ans et cinq mois, porteur d'une histiocytose langerhansienne multiviscérale depuis l'âge de trois ans avec un diabète insipide central, admis pour exploration d'un retard de croissance. L'exploration hormonale objective un déficit en GH complet et un déficit corticotrope partiel. L'imagerie par résonance magnétique découvre un syndrome d'interruption de la tige pituitaire, associé à une malformation de la ligne médiane de type Chiari I.Conclusion. –Bien que certains éléments de l'histoire clinique de ce patient puissent plaider en faveur d'une origine malformative du syndrome d'interruption de la tige pituitaire, l'évolution fibrotique des tissus atteints par l'histiocytose pourrait également expliquer les lésions observées chez ce patient.