Introduction Maladie génétique rare (une centaine de cas en France), la fibrose ossifiante progressive se caractérise par des ossifications ectopiques et des malformations congénitales osseuses. Elle est aggravée par des traumatismes physiques, évolue par poussées successives et aboutit lentement à une grabatisation de l'enfant du fait des calcifications musculaires et des enraidissements articulaires. Observations II s'agit de 2 enfants ayant une fibrose ossifiante progressive invalidante et chez qui les diagnostics ont été portés tardivement, à l'âge de 4 ans pour l'un, de 18 mois pour l'autre. Discussion La fibrose ossifiante progressive doit être diagnostiquée en période néonatale. Une prise en charge précoce permettrait ainsi d'éviter les facteurs aggravants, ralentir l'évolution de la maladie et offrir à l'enfant une meilleure qualité de vie. Il n'existe malheureusement pas de traitement efficace, les bisphosphonates et les corticoïdes ne pouvant être utiles qu'au moment des poussées. L'espoir repose sur la thérapie génique.