Objectifdécrire l’aspect IRM de la dégénérescence olivaire hypertrophique (DOH) secondaire à une lésion du triangle de Guillain et Mollaret.Patients et méthodesnous présentons 15 cas de dégénérescence olivaire hypertrophique chez 12 patients (4 femmes et 8 hommes) secondaires à une lésion de la fosse postérieure. L’IRM initiale était réalisée dans un délai de 3 semaines à 8 1/2 ans, avec acquisitions axiales, en écho de spin pondérée en densité protonique, T2 et T1 sans et après injection de Gadolinium. De plus chez 6 patients, l’évolution du signal dans le temps était analysée.Résultatsneuf patients avaient une DOH unilatérale tandis que 3 présentaient une atteinte bilatérale. La DOH était liée 8 fois à une lésion controlatérale du noyau dentelé, 5 fois à une lésion homo-latérale du faisceau central du tegmentum et dans 2 cas à une atteinte contro-latérale du pédoncule cérébelleux supérieur. La DOH était visible en hypersignal densité protonique et T2 dès 3 semaines. Après injection de Gadolinium, il n’existait pas de rehaussement. Un hypersignal courbe central (HCC) pouvait être rencontré après 7 mois d’évolution. Enfin une décroissance progressive du signal était observée à partir de 3^1/2ans et les anomalies de signal persistaient après 13 ans. Sur le plan clinique des myoclonies palatales étaient notées à 5 mois d’évolution chez un patient.ConclusionLa dégénérescence olivaire hypertrophique est une forme rare de dégénérescence transsynaptique, qui associe un hypersigal T2 et un hypertrophie du noyau inférieur de l’olive bulbaire. Elle est secondaire à une lésion de triangle de Guillain et Mollaret et peut entraîner des myoclonies palatales.