IntroductionLe syndrome de Wells est une dermatose réactionnelle à éosinophiles, surtout décrite en association avec des infections ou après piqûres d’insectes mais rarement au cours d’une hémopathie.ObservationUne femme de 32 ans avait des placards papulo-nodulaires inflammatoires des flancs, d’apparition brutale évoluant par poussées spontanément résolutives. L’histologie montrait un infiltrat dermique riche en polynucléaires éosinophiles compatible avec un syndrome de Wells. L’examen révélait une franche hépatosplénomégalie associée à une polyglobulie vraie et à un syndrome myéloprolifératif. Le diagnostic de maladie de Vaquez était retenu.DiscussionLe syndrome de Wells est une entité anatomoclinique aux présentations polymorphes, non spécifiques et variables selon l’âge des lésions. Dermatose réactionnelle à divers stimulus, elle peut révéler, entre autres, des hémopathies sous jacentes. Les manifestations cutanées précèdent souvent le diagnostic hématologique mais peuvent être méconnues. Dans la littérature, seuls deux cas d’association à une maladie de Vaquez ont été rapportés. Notre observation, originale par le jeune âge de la malade, illustre cette manifestation cutanée révélatrice inhabituelle de la maladie de Vaquez.