Quand un néphroblastome s’accompagne de métastases ganglionnaires lymphatiques à l’examen de la pièce opératoire, la tumeur est de stade III selon la classification de la Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique (SIOP 2001), ce qui implique un traitement post-opératoire lourd comportant radiothérapie et chimiothérapie. Des cellules épithéliales bénignes dans les ganglions lymphatiques de drainage d’une tumeur du rein chez l’enfant peuvent être confondues avec des métastases. Elles sont le plus souvent associées à une accumulation de protéine de Tamm-Horsfall dans les sinus ganglionnaires lymphatiques. Nous rapportons une observation de cellules épithéliales bénignes associées à des dépôts de protéine de Tamm-Horsfall au niveau d’un ganglion lymphatique latéro-aortique chez une fille âgée de 16 mois opérée pour néphroblastome après chimiothérapie pré-opératoire. Le néphroblastome était à prédominance épithéliale et de stade SIOP I. Il existait une accumulation de protéine de Tamm-Horsfall dans les sinus ganglionnaires lymphatiques, dans les vaisseaux lymphatiques, dans le rein en dehors de la tumeur et dans le sinus rénal. L’association des cellules épithéliales à des dépôts de protéine de Tamm-Horsfall et leur ressemblance avec les cellules des tubules contournés distaux sont des arguments en faveur de leur bénignité. Celle-ci est reconnue par la petite taille des cellules, par l’aspect régulier de leur noyau et par leurs caractéristiques morphologiques différentes de celles des cellules tumorales, mais des dépôts de protéine de Tamm-Horsfall peuvent s’associer à d’authentiques métastases ganglionnaires lymphatiques.