Rétinopathies pigmentaires : de la thérapie cellulaire à la signalisation intercellulaire
Auteurs : Sahel J, Mohand-Said S1, Léveillard T2La neuroprotection des photorécepteurs dans les rétinopathies pigmentaires vise à limiter la perte de fonction. Les stratégies de protection des bâtonnets doivent donc permettre non seulement une préservation structurale mais aussi être évaluées sur des critères fonctionnels (comme l'électrorétinogramme). Du fait du nombre de mutations entraînant un déficit fonctionnel des bâtonnets, la protection des cônes apparaît comme une approche réaliste puisque (1) de nombreuses mutations ne sont pas exprimées par les cônes, (2) la dégénérescence secondaire des cônes est l'évènement principalement responsable du handicap visuel sévère, (3) un nombre réduit de cônes suffit à des fonctions visuelles élémentaires. Notre groupe a (1) établi et confirmé l'existence de mécanismes paracrines sous-tendant la viabilité des cônes, (2) observé que le remplacement des bâtonnets permet de retarder la mort des cônes, (3) démontré que les interactions trophiques entre bâtonnets et cônes sont liées à des molécules diffusibles de type protéique, (4) identifié par clonage par expression l'une de ces protéines: RdCVF (Rod-derived Cône Viability Factor). Ces travaux laissent entrevoir des pistes pour une neuroprotection des photorécepteurs dont le domaine d'application serait large.