Le but de cette étude prospective est de déterminer le devenir à l’âge de 2 ans, des enfants nés vivants sans anomalie chromosomique diagnostiquée en prénatal et dont la grossesse a été marquée par une clarté nucale (CN) augmentée à l’échographie du 1^ertrimestre.Cent cinquante et un enfants ayant une CN supérieure à 3 mm entre 10 et 14 semaines d’aménorrhée (SA) ont été suivis cliniquement de façon homogène pendant une durée minimale de 24 mois.Parmi ces enfants, 13 nouveau-nés (8 %) sont porteurs d’une malformation majeure isolée. Cinq enfants (3,3 %) présentent une anomalie chromosomique méconnue sur le caryotype fœtal, du fait d’une mosaïque tissulaire dans 2 cas et d’une anomalie cryptique de structure chromosomique dans 3 cas.Seize enfants (10 %) ont, à l’âge de 2 ans, un retard de développement psychomoteur dans le cadre d’une pathologie syndromique non chromosomique, la moitié d’entre eux ont une malformation cardiaque associée. Nous n’avons pas mis en évidence d’éléments échographiques pronostiques permettant de distinguer les fœtus à risque de retard de développement syndromique ou isolé. Les enfants nés de grossesse avec anomalies de la nuque fœtale restent une population à risque de malformation ou de pathologie syndromique, dont certaines ne sont reconnaissables que à distance de la période néonatale, justifiant un suivi médical prolongé.