Le sarcome du chorion cytogène est une tumeur utérine maligne rare. Nous rapportons 4 cas de sarcome du chorion cytogène de bas grade de malignité. À partir de ces cas, nous avons effectué une revue de la littérature et une mise au point sur l’intérêt potentiel d’une hormonothérapie et d’une chimiothérapieper ospar étoposide.Le plus souvent diagnostiqués en pré-ménopause, les signes cliniques sont peu spécifiques et représentés majoritairement par des métrorragies et des douleurs pelviennes. Le diagnostic étiologique reste établi par l’analyse anatomo-pathologique.La prise en charge thérapeutique initiale repose sur la chirurgie, le geste le plus adapté étant l’hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale. Aucun traitement adjuvant n’a fait la preuve de son efficacité, le potentiel de récidive restant toujours de 50 % avec une médiane de 34 mois. Plusieurs options thérapeutiques sont alors envisageables mais à l’heure actuelle aucun standard n’est établi. Nous nous sommes principalement intéressés à trois options médicales, même si la chirurgie garde une place de choix. La chimiothérapieper ospar étoposide offrant une voie d’administration facile, une bonne compliance et une toxicité acceptable avec comme résultat sur 3 cas une médiane avant progression de 20 mois. L’hormonothérapie par progestatif (les récepteurs hormonaux s’exprimant dans 71 % des cas pour les œstrogènes et dans 95 % des cas pour la progestérone dans ce type de tumeur) a été étudiée dans la littérature avec des résultats notant 46 % de réponse au traitement et 46 % de stabilisation des lésions. Enfin, l’hormonothérapie par anti-aromatase semble être un traitement prometteur.Le sarcome du chorion cytogène de bas grade de malignité conserve un bon pronostic avec une survie à 5 ans de 100 %, son évolution lente nécessite donc une surveillance régulière et prolongée.