La myofibromatose infantile est la plus fréquente des fibromatoses de l’enfant. Elle est constituée par une prolifération bénigne de fibroblastes et de myofibroblastes. L’observation rapportée concerne un nourrisson qui, à la naissance, présentait un nodule cutané violacé sur le cuir chevelu. L’exérèse chirurgicale, réalisée à l’âge de 16 mois, a permis de retenir le diagnostic histologique de myofibromatose infantile.La myofibromatose infantile (MFI) a été décrite par Enzinger en 1981. Il en existe trois formes. La MFI solitaire, la plus fréquente, caractérisée par une lésion isolée cutanée, osseuse ou des tissus mous ; la MFI multiple représentée par plusieurs localisations et la MFI généralisée comportant une atteinte viscérale. Les caractères morphologiques sont identiques quelle que soit la localisation. Le diagnostic histologique repose sur l’identification d’une double composante, myofibroblastique fasciculée en périphérie et d’aspect hémangiopéricytaire au centre qui exprime l’actine musculaire lisse. Il n’existe le plus souvent pas d’atypie, ni de mitose, mais il peut être observé des images d’extensions intra-vasculaires au centre.Dans la forme solitaire, le pronostic de la MFI est bon mais il est souvent fatal en cas d’atteinte viscérale.