L’hyperinsulinisme congénital de l’enfant est une affection sévère qui peut entraîner de graves séquelles neurologiques. Deux formes distinctes de la maladie existent : une forme diffuse et une forme focale ; cette dernière est la conséquence d’une anomalie génétique spécifique non retrouvée dans les formes diffuses. Chez les enfants résistants au traitement médical, la majorité des équipes réalise une pancréatectomie quasi totale, quelle que soit la forme de l’hyperinsulinisme, exposant ces patients à un risque de diabète ultérieur. Le but de cette étude était d’évaluer rétrospectivement les résultats de pancréatectomies partielles réalisées dans 60 cas d’hyperinsulinisme focal sur une période de 18 ans. Pour 58 patients, la pancréatectomie partielle élective a permis d’obtenir la guérison complète de l’hyperinsulinisme sans diabète insulinodépendant. Dans un cas le patient est resté hypoglycémique ; un diabète insulinodépendant est survenu à distance d’une intervention inappropriée (pancréatectomie quasi totale par méconnaissance de la forme focale en 1985).