L'association de myopathies périphériques à des complications cardiaques est connue depuis longtemps. Cependant, jusqu'à récemment, l'hétérogénéité clinique et génétique de ces pathologiques a limité nos capacités à reconnaître le risque individuel de complications, particulièrement dans les pathologies les plus rares. Des progrès ont été réalisés concernant la compréhension de la progression, de la physiopathologie des déficits moléculaires et des complications cardiaques des différentes formes de dystrophies musculaires. Cela a permis, en partie, de mieux identifier le risque de complications cardiaques. La plus fréquente, la dystrophie myotonique de Steinert, est surtout associée à une incidence élevée de blocs auriculo-ventriculaires, et éventuellement d'arythmie auriculaire. L'implantation prophylactique d'un stimulateur cardiaque double chambre avec fonctions diagnostiques peut s'envisager actuellement lorsque l'intervalle HV dépasse 70 ms à l'exploration électrophysiologique endocavitaire. Pour les autres patients, un suivi est impératif par ECG standard et (ou) amplifié moyenné et par enregistrement holter. Les histoires naturelles des dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, de la dystrophie d'Emery-Dreifuss ont été mieux décrites ces dernières années. Des recommandations ont été proposées pour le suivi cardiologique de ces patients. Des recommandations empiriques de même type ont été proposées pour les patients avec myopathie des ceintures, ainsi éventuellement que des propositions de stratégie thérapeutique dont la pertinence est encore en cours d'évaluation. Notre compréhension de l'incidence, du type, de la physiopathologie et de la biologie moléculaire des différentes myopathies périphériques et de leurs complications cardiaques a fait des progrès significatifs ces dernières années. Cela a abouti à proposer de nouvelles recommandations de prises en charge diagnostiques et thérapeutiques pour ces patients.