Les carcinomes neuroendocrines du larynx sont des tumeurs rares, encore mal connues. Il en existe trois sons types histologiques dont la prise en charge thérapeutique et le pronostic sont radicalement différents. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 32 ans présentant un carcinome neuroendocrine du larynx à grandes cellules sous la forme d'un processus tumoral glotto-sous glottique latéralisé à droite. Le traitement a consisté en une laryngectomie totale associée à un curage ganglionnaire cervical fonctionnel bilatéral, sans chimiothérapie postopératoire. L'évolution est marquée 3 mois plus tard par une récidive tumorale, sous la forme d'un magma d'adénopathies de siège susclaviculaire droit et latérocervical bilatéral, suivie par le décès du patient dans un tableau d'hémorragie cervicale par rupture de l'artère carotide interne. Les auteurs discutent les caractéristiques cliniques, histologie/lies et immunohistochimiques, le traitement et le pronostic des carcinomes neuroendocrines du larynx, à la lumière des cas antérieurement rapportés dans la littérature.