La présentation clinique de la DVDA est très variée, des formes asymptomatiques à toutes les variétés d’arythmies ventriculaires dont la plus dramatique est la mort subite par fibrillation ventriculaire qui peut en être la première manifestation. C’est une cause importante de mort subite des sujets jeunes et en particulier des sportifs. Les facteurs de risque de mort subite dans la DVDA sont difficiles à préciser à partir des données de la littérature du fait des interférences des traitements avec l’histoire naturelle de la maladie. Des tachycardies mal tolérées sur le plan hémodynamique, une atteinte ventriculaire gauche, la pratique sportive, moins de 35 ans d’âge, et des traitements pas contrôlés sont autant de facteurs de risque. C’est à partir de ces données que l’on peut envisager l’implantation d’un défibrillateur.