Affiliations : 1Département de Pédiatrie, Groupe Hospitalier Necker-Enfants Malades, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris2Service de Dermatologie, Groupe Hospitalier Necker-Enfants Malades, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris
IntroductionLe prurit du nourrisson est lié le plus souvent à des dermatoses communes. Les causes générales restent exceptionnelles. Nous rapportons deux observations de prurit du nourrisson révélant des cholestases anictériques.ObservationCas no1. Un garçon de 13 mois avait un prurit depuis l’âge de 2 mois. L’examen clinique était non spécifique. Les examens biologiques révélaient une élévation isolée et modérée des acides biliaires totaux. La recherche de mutations des gènes de la cholestase familiale fibrogène était négative. Le diagnostic retenu était celui d’une hypercholanémie. Le traitement associait acide ursodésoxycholique et rifampicine. Il contrôlait le prurit et normalisait le taux d’acides biliaires.Cas no2. Un garçon de 21 mois avait un prurit sévère depuis l’âge de 2 mois et un retard de croissance. L’examen clinique était sans particularité. Les examens biologiques révélaient une cholestase à γ-GT normale avec cytolyse modérée et carence en vitamines liposolubles. La biopsie hépatique était normale. Le diagnostic retenu était celui de cholestase familiale fibrogène. Le traitement associait acide ursodésoxycholique et rifampicine. Il contrôlait le prurit et normalisait le bilan hépatique.DiscussionLes prurits isolés non dermatologiques sont rares chez le nourrisson. Ces deux observations illustrent deux anomalies du transport des acides biliaires. L’hypercholanémie est un défaut de captation par l’hépatocyte des acides biliaires. La cholestase familiale fibrogène est un défaut d’élimination de ces acides biliaires. Il est important de savoir évoquer ces pathologies car un traitement spécifique permet de traiter les symptômes et d’éviter l’évolution des cholestases familiales fibrogènes vers la cirrhose.
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Mahé E, Lacaille F, Hadj-Rabia S, Bodemer C, De Prost Y, Hamel-Teillac D. Cholestase anictérique, une étiologie rare de prurit du nourrisson. Ann Dermatol Venereol. 2004 Déc;131(12):1092-1094.
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