IntroductionLes proliférations cutanées primitives CD4+ CD56+ constituent une entité rare de description récente, remarquables par leur tropisme cutané primaire et un phénotype CD4+ CD56+ alors que les autres marqueurs B et T sont négatifs. Le nouveau cas rapporté illustre les particularités cliniques et évolutives de cette affection.ObservationUn homme de 83 ans avait des lésions papulo-nodulaires infiltrées, ecchymotiques du tronc. La biopsie cutanée d’une lésion montrait une prolifération dermohypodermique de cellules CD3- CD4+ CD56+ CD43+. Il n’y avait pas d’atteinte médullaire, viscérale ou sanguine. Une polychimiothérapie de type CEOP permettait une rémission complète après six cures. Cependant après quatre mois, les lésions cutanées réapparaissaient, associées à une atteinte sanguine. Après une réponse initiale à une chimiothérapie de type DHAP, le malade décédait 3 mois plus tard.DiscussionL’« agranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm » est une entité distincte des lymphomes cutanés primitifs. Il s’agit d’une prolifération de cellules dérivées de monocytes plasmocytoïdes prédendritiques surexprimant les chaînes légères du CD123. L’histoire naturelle est marquée par un tropisme cutané initial avec des lésions ecchymotiques. Les polychimiothérapies sont inefficaces avec un échappement constant. Un espoir pourrait consister en l’utilisation d’un anticorps antiCD123 spécifique des monocytes plasmocytoïdes.