IntroductionLes méningites récurrentes aseptiques imposent souvent une enquête diagnostique difficile. Nous rapportons un cas de méningite aseptique récurrente associée à une cirrhose biliaire primitive.Cas cliniqueUne patiente de 37 ans présenta à 4 reprises des épisodes méningitiques isolés avec hyperthermie. Le traitement par corticoïdes en intraveineuse était efficace. Le bilan effectué retrouvait une fracture ancienne tympano-labyrinthique droite avec un rehaussement anormal du fond du conduit auditif interne en IRM, et un taux plasmatique significatif d’anticorps anti-mitochondries de type M2.ConclusionLe diagnostic retenu fut celui de méningite puriforme aseptique récurrente secondaire à un foyer inflammatoire non septique ORL dans un contexte auto-immun latent dû à une cirrhose biliaire primitive. À notre connaissance, il constitue le premier cas de ce type rapporté dans la littérature.