Les causes de l'altération du pronostic des sujets ayant une cardiomyopathie dilatée primitive restent très débattues. Classiquement, la survenue d'une syncope est associée à un risque de mortalité accru. Le but de cette étude a été de tenter d'identifier les causes et la signification pronostique d'une syncope dans la cardiomyopathie dilatée primitive. Soixante-cinq patients, âgés de 31 à 80 ans, atteints d'une cardiomyopathie dilatée primitive ont été admis pour le bilan d'une syncope. Leur fraction d'éjection moyenne était de 27 ± 10 %. Les examens non invasifs et invasifs incluant une étude électrophysiologique complète ont été réalisés. Une tachycardie ventriculaire soutenue monomorphe a été induite chez 14 patients (21,5 %), un flutter ou une fibrillation ventriculaire ont été induits chez 9 patients (14 %), un trouble du rythme supraventriculaire a été induit chez 17 patients (26 %), un trouble de conduction isolé et associé à une autre arythmie a été mis en évidence chez 7 patients (11 %). Un test d'inclinaison était pathologique chez 5 patients (8 %). Aucune cause n'a pu être mise en évidence chez 15 patients (23 %). Le suivi des patients (moyenne : 4 ± 2 ans) indique une mortalité de 15 % qui n'est corrélée qu'à la diminution de la fraction d'éjection du ventricule gauche. En conclusion : les causes de syncope dans la cardiomyopathie dilatée sont très variées ; les troubles du rythme ventriculaire ne sont trouvés que chez 35 % d'entre eux et changent peu le pronostic ; c'est avant tout l'altération de la fraction d'éjection du ventricule gauche qui conditionne le pronostic futur.