La fibromatose (tumeur desmoïde) du sein de l'homme est une localisation exceptionnelle : nous présentons un cas de tumeur desmoïde du sein, chez un homme, dans le cadre d'un syndrome de Gardner. Une masse palpable était découverte au niveau du sein droit d'un homme âgé de 52 ans, aux antécédents de polypose rectocolique adénomateuse familiale. La mammographie et le scanner thoracique montraient une tumeur stellaire, mimant un cancer du sein. Le traitement consistait en une excision large et l'histologie de la pièce opératoire mettaient en évidence une localisation extra-abdominale d'une tumeur desmoïde. Les tumeurs desmoïdes du sein font partie des lésions bénignes, mais leur exérèse doit être large, en raison d'un risque de récidive élevé. Une coloscopie est indiquée devant une fibromatose mammaire, pour rechercher l'association à des polypes multiples, signant le diagnostic de syndrome de Gardner.